Spina
Bifida - POZE
Generalitati
Termenul de spina bifida desemneaza o malformatie, un
defect al coloanei vertebrale cuprinzand mai multe
leziuni de gravitate si prognostic diferit, care
necesita o conduita terapeutica adaptata, dar totdeauna
chirurgicala.
Conform importantei acestui defect si a leziunilor care
se asociaza, distingem mai multe grade lezionale:
- spina bifida oculta
- fistule dermice sau epidermice
- meningocelul
- mielomeningocelul.
Spina bifida oculta reprezinta o leziune
elementara, vizibila doar pe radiografie, sub forma unui
defect partial al arcului posterior vertebral. In
absenta simptomotologiei neurologice si a semnelor
cutanate asociate nu se impune nici o sanctiune
terapeutica.
Fistula dermica sau epidermica
realizeaza o comunicare intre membrana durala si piele,
traversand un defect osos mai mult sau mai putin
discret. Fistula se poate reduce la o fina comunicare in
care gasim elemente fibroase, reziduri epidermoide sau
dermoide, sau se cloazoneaza, creand conform cazului o
fistula dermica sau epidermica, un veritabil chist
pilonidal sau un mic "buzunaras" cu LCR (lichid
cefalo-rahidian) care corespunde unui stadiu minor a
meningocelului adevarat.
Aceste fistule necesita tratament chirurgical,
problemele fiind diferite in functie de existenta sau nu
a unei comunicari complete cu foita durala.
Riscul tratamentului este recidiva, care apare daca
leziunea nu a fost complet excizata.
Meningocelul
Meningocelul este o hernie a durei mater si a arahnoidei
(membrane ce acopera maduva spinarii) de-a lungul unui
defect osos mai mult sau mai putin intins (in functie de
cite vertebre sunt defecte). Apare la toate nivelele
coloanei vertebrale dar de preferinta in regiunea
lombo-sacrata.
Aceasta masa poate atinge un volum important si este
acoperita de piele cu o grosime variabila. Adesea gasim
un lipom (grasime) adiacent care participa la volumul
protruziei si amplificand-o poate masca importanta
exacta a herniei de meninge subiacenta.
Tratamentul chirurgical a unei asemenea leziuni este
simplu, singura dificultate putand rezulta din volumul
excesiv al pungii antrenand un sacrificiu cutanat
considerabil sau necesitand ulterior o derivatie interna
pentru hidrocefalie secundara.
Mielomeningocelul
Mielomeningocelul este o malformatie mai complexa, care
intereseaza ca si precedentele una sau mai multe
vertebre, invelisurile meningeale si intotdeauna maduva
si radacinile acesteia. Se prezinta sub diferite
aspecte:
Mielomeningocelul cu arie medulara deschisa
are o zona centrala rotunda, rosie, singerinda, cu
orificiul central superior, prin care se scurge lichid
cefalorahidian.Periferic urmeaza o zona de tranzitie,
acoperita cu tegument subtire, care face trecerea spre
zona dermatica normala. Lamele vertebrale lipsesc si
canalul medular este deschis posterior.
Mielomeningocelul chistic este cel mai
frecvent intalnit; formatiunea tumorala mediana lombara
are dimensiuni mari. Este acoperita cu tegument subtire
si are continut lichidian; membrana de invelis se poate
fisura usor fapt ce expune la pierderi de LCR si la
meningita.
Sacul meningeal contine pe langa LCR, filete nervoase
sau substanta medulara care adera sub forma unor placi
la invelisurile sacului.
Mielomeningocelul acoperit este o
varianta mai rara si mai putin grava, fiind acoperit in
totalitate cu tegument normal.
In cazurile operabile se face excizia sacului meningeal,
pastrandu-se elementele nervoase (atat cat este posibil)
ce se repun in canalul medular; meningele se inchide
prin sutura; inchiderea canalului se face cu dura mater
si aponevroze musculare din vecinatate dupa care se
incearca o acoperire cu tegument sanatos obtinut prin
operatii plastice-alunecari de lambouri.
Manifestari neurologice ale mielomeningocelului
Tulburari motorii partiale sau complete ale membrelor
inferioare sunt comune. Dislocatia soldului si
picioarele strambe se īntalnesc frecvent.
Paralizia membrelor inferioare este de tip flasc, mai
rara de forma spastica.
Exista zone lipsite de sensibilitate nu doar la nivelul
membrelor si īn regiunea fesiera si perineu.
Tulburari neurologice importante cu paralizii partiale
sau complete exista pentru sfincterul anal si vezica
urinara.
Hidrocefalia se asociaza in cel putin 80% din cazurile
de mielomeningocel. Malformatia consta in angajarea
amigdalei cerebelului īn canalul medular comprimand
astfel foramen magnum, si impiedicand prin compresiune
scurgerea LCR. Prin cresterea cantitatii de lichid
cefalorahidian, se comprima encefalul si exista diferite
grade de retard.
Daca copilul se naste cu astfel de tulburari (urmare a
leziunilor medulare iritative prenatale), sansele de
recuperare sunt practic nule. Daca insa tulburarile
respective apar dupa interventia chirurgicala prin
sectionarea filetelor nervoase (inevitabila in cadrul
tehnicii operatorii aplicate) exista un grad de
recuperare prin gimnastica medicala.
In ceea ce priveste aspectul estetic si cicatricea
postoperatorie, acestea difera de la caz la caz in
functie de amploarea defectului si posibilitatile pe
care le-a avut neurochirurgul la momentul operator. In
scopul retusarii acestora si eventual a unei
reinterventii (dupa recomandarea specialistului), ar fi
indicat sa va adresati neurochirurgului.
Diagnosticarea bolii spina bifida
Parintii care asteapta un copil pot afla daca are spina
bifida prin intermediul unor teste prenatale. Testul
serului matern AFP (alpha-fetoprotein), efectuat intre
saptamanile 16 si 18 de sarcina, masoara cantitatea de
alfa-fetoproteina produsa de fetus. Medicul va masura
cantitatea de AFP din sangele mamei. Daca aceasta
cantitate este ridicata, testul va fi repetat deoarece
in multe cazuri, nivelurile AFP ridicate sunt false. In
cazul in care cantitatea este din nou ridicata, alt test
sau alte teste vor fi efectuate pentru a verifica si a
confirma diagnosticul.
Medicii pot folosi si ecografia pentru a vedea daca un
bebelus are spina bifida; in anumite cazuri, defectul
spinal poate fi detectat la examinarea ecografiei.
Amniocenteza poate si ea sa ajute la determinarea bolii.
Este introdus un ac prin abdomenul mamei in uter pentru
a colecta fluid, caruia ii este testat nivelul AFP.
Acidul folic si Spina bifida
Deficienta de acid folic a mamei a fost legata si ea de
spina bifida, iar cercetatorii cred ca multe cazuri de
spina bifida pot fi prevenite daca femeile aflate la
varsta la care pot fi insarcinate consuma 0,4 miligrame
(400 micrograme) de acid folic zilnic si continua sa ia
acid folic in timpul primului trimestru de sarcina.
Printre resursele bune de acid folic sunt ouale, sucul
de portocale si legumele cu frunze de culoare verde
inchis. De asemena, multe dintre multivitaminele din
farmacii contin doza recomandata de acid folic.
Simptomele de spina bifida
Bebelusii care se nasc cu spina bifida oculta adesea nu
manifesta semne sau simptome exterioare. Coloana
vertebrala nu iese prin piele, desi pot avea un smoc de
par, un semn din nastere sau o gropita pe piele deasupra
partii de jos a coloanei.
Dar semnele sunt evidente in alte forme ale bolii.
Bebelusii care s-au nascut cu forma de meningocel a
bolii au un sac cu fluid vizibil pe spate. Sacul este
acoperit adesea de un strat subtire de piele si poate
varia intre dimeniunile unui strugure si cele ale unui
grapefruit.
Bebelusii care s-au nascut cu mielomeningocel au si ei o
umflatura asemanatoare unui sac care iese din spate, dar
nu intotdeauana este acoperita de un strat de piele. In
anumite cazuri nervii coloanei vertebrale pot fi
vizibili. Un bebelus care are si hidrocefalie are un cap
mai mare, ca rezultat al excesului de fluid si al
presiunii intracraniene.
Tratarea bolii spina bifida
Copiii care au spina bifida oculta de obicei nu necesita
tratament.
In cazurile de spina bifida manifesta, tratamentul
depinde foarte mult de tipul de spina bifida si de
severitatea bolii.
Un copil care are forma de meningocel a bolii este de
obicei operat de timpuriu, iar medicul impinge meningele
inapoi si inchide spatiul dintre vertebre. Multi copii
care au acest tip de spina bifida nu mai au alte
probleme de sanatate ulterior, in afara cazului in care
sacul contine nervi.
Bebelusii care s-au nascut cu forma de mielomeningocel a
bolii necesita imediat o atentie mai mare si de obicei
sunt operati in prima sau a doua zi de viata. In timpul
acestei prime operatii, medicul de obicei impinge inapoi
tubul neural in vertebre si inchide spatiul pentru a
preveni infectiile si a proteja tubul neural.
Un bebelus care are si hidrocefalie va necesita o
operatie pentru a plasa un sunt (dren) in creier. Acesta
este un tub subtire care ajuta la reducerea presiunii
asupra creierului drenand si eliminand fluidul in exces.
In plus, unii copii necesita operatii ulterioare pentru
a rezolva problemele pe care le au cu picioarele,
soldurile sau coloana.
Locatia fistulei din spate dicteaza adesea ce tip de
ajutoare sau echipamente adaptive va necesita un copil
diagnosticat cu mielomeningocel. Copiii care au fistula
in partea de sus a coloanei vertebrale si paralizie
extinsa vor avea adesea nevoie de un scaun cu rotile
pentru a se deplasa, in timp ce aceia care au fistula
ceva mai jos ar putea folosi carje, suporturi pentru
picioare sau aparate de mers.
Cum ingijiti copilul care are spina bifida
Parintii unui copil care are spina bifida vor primi de
obicei suport de la o echipa medicala ce poate include
mai multi doctori (neurochirurgi, urologi, chirurgi
ortopezi, specialisti in recuperare si pediatri), un
asistent medical specializat in recuperare, specialisti
in terapie fizica si ocupationala si un asistent social.
Scopul este de a crea un stil de viata pentru copil si
famile astfel ca dizabilitatea sa interfereze cat mai
putin cu activitatile zilnice normale ale copilului.
