Termenul de spina bifida desemneaza o malformatie, un defect al coloanei vertebrale cuprinzand mai multe leziuni de gravitate si prognostic diferit, care necesita o conduita terapeutica adaptata, dar totdeauna chirurgicala.
Conform importantei acestui defect si a leziunilor care se asociaza, distingem mai multe grade lezionale:
- Spina bifida oculta
- Fistule dermice sau epidermice
- Meningocelul
- Mielomeningocelul.
Spina Bifida Oculta reprezinta o leziune elementara, vizibila doar pe radiografie, sub forma unui defect partial al arcului posterior vertebral. In absenta simptomotologiei neurologice si a semnelor cutanate asociate nu se impune nici o sanctiune terapeutica.
Fistula dermica sau epidermica realizeaza o comunicare intre membrana durala si piele, traversand un defect osos mai mult sau mai putin discret. Fistula se poate reduce la o fina comunicare in care gasim elemente fibroase, reziduri epidermoide sau dermoide, sau se cloazoneaza, creand conform cazului o fistula dermica sau epidermica, un veritabil chist pilonidal sau un mic "buzunaras" cu LCR (lichid cefalo-rahidian) care corespunde unui stadiu minor a meningocelului adevarat.
Aceste fistule necesita tratament chirurgical, problemele fiind diferite in functie de existenta sau nu a unei comunicari complete cu foita durala. Riscul tratamentului este recidiva, care apare daca leziunea nu a fost complet excizata.
Meningocelul
Meningocelul este o hernie a durei mater si a arahnoidei (membrane ce acopera maduva spinarii) de-a lungul unui defect osos mai mult sau mai putin intins (in functie de cite vertebre sunt defecte). Apare la toate nivelele coloanei vertebrale dar de preferinta in regiunea lombo-sacrata.
Aceasta masa poate atinge un volum important si este acoperita de piele cu o grosime variabila. Adesea gasim un lipom (grasime) adiacent care participa la volumul protruziei si amplificand-o poate masca importanta exacta a herniei de meninge subiacenta.
Tratamentul chirurgical a unei asemenea leziuni este simplu, singura dificultate putand rezulta din volumul excesiv al pungii antrenand un sacrificiu cutanat considerabil sau necesitand ulterior o derivatie interna pentru hidrocefalie secundara.
Mielomeningocelul
Mielomeningocelul este o malformatie mai complexa, care intereseaza ca si precedentele una sau mai multe vertebre, invelisurile meningeale si intotdeauna maduva si radacinile acesteia. Se prezinta sub diferite aspecte:
- Mielomeningocelul cu arie medulara deschisa are o zona centrala rotunda, rosie, singerinda, cu orificiul central superior, prin care se scurge lichid cefalorahidian. Periferic urmeaza o zona de tranzitie, acoperita cu tegument subtire, care face trecerea spre zona dermatica normala. Lamele vertebrale lipsesc si canalul medular este deschis posterior.
- Mielomeningocelul chistic este cel mai frecvent intalnit; formatiunea tumorala mediana lombara are dimensiuni mari. Este acoperita cu tegument subtire si are continut lichidian; membrana de invelis se poate fisura usor fapt ce expune la pierderi de LCR si la meningita. Sacul meningeal contine pe langa LCR, filete nervoase sau substanta medulara care adera sub forma unor placi la invelisurile sacului.
- Mielomeningocelul acoperit este o varianta mai rara si mai putin grava, fiind acoperit in totalitate cu tegument normal.
In cazurile operabile se face excizia sacului meningeal, pastrandu-se elementele nervoase (atat cat este posibil) ce se repun in canalul medular; meningele se inchide prin sutura; inchiderea canalului se face cu dura mater si aponevroze musculare din vecinatate dupa care se incearca o acoperire cu tegument sanatos obtinut prin operatii plastice-alunecari de lambouri.
Manifestari neurologice ale mielomeningocelului
Tulburari motorii partiale sau complete ale membrelor inferioare sunt comune. Dislocatia soldului si picioarele strambe se intalnesc frecvent.
Paralizia membrelor inferioare este de tip flasc, mai rara de forma spastica.
Exista zone lipsite de sensibilitate nu doar la nivelul membrelor si in regiunea fesiera si perineu. Tulburari neurologice importante cu paralizii partiale sau complete exista pentru sfincterul anal si vezica urinara.
Hidrocefalia se asociaza in cel putin 80% din cazurile de mielomeningocel. Malformatia consta in angajarea amigdalei cerebelului in canalul medular comprimand astfel foramen magnum, si impiedicand prin compresiune scurgerea LCR. Prin cresterea cantitatii de lichid cefalorahidian, se comprima encefalul si exista diferite grade de retard. Daca copilul se naste cu astfel de tulburari (urmare a leziunilor medulare iritative prenatale), sansele de recuperare sunt practic nule. Daca insa tulburarile respective apar dupa interventia chirurgicala prin sectionarea filetelor nervoase (inevitabila in cadrul tehnicii operatorii aplicate) exista un grad de recuperare prin gimnastica medicala.
In ceea ce priveste aspectul estetic si cicatricea postoperatorie, acestea difera de la caz la caz in functie de amploarea defectului si posibilitatile pe care le-a avut neurochirurgul la momentul operator. In scopul retusarii acestora si eventual a unei reinterventii (dupa recomandarea specialistului), ar fi indicat sa va adresati neurochirurgului.
Diagnosticarea bolii Spina Bifida
Parintii care asteapta un copil pot afla daca are spina bifida prin intermediul unor teste prenatale. Testul serului matern AFP (alpha-fetoprotein), efectuat intre saptamanile 16 si 18 de sarcina, masoara cantitatea de alfa-fetoproteina produsa de fetus. Medicul va masura cantitatea de AFP din sangele mamei. Daca aceasta cantitate este ridicata, testul va fi repetat deoarece in multe cazuri, nivelurile AFP ridicate sunt false. In cazul in care cantitatea este din nou ridicata, alt test sau alte teste vor fi efectuate pentru a verifica si a confirma diagnosticul.
Medicii pot folosi si ecografia pentru a vedea daca un bebelus are spina bifida; in anumite cazuri, defectul spinal poate fi detectat la examinarea ecografiei. Amniocenteza poate si ea sa ajute la determinarea bolii. Este introdus un ac prin abdomenul mamei in uter pentru a colecta fluid, caruia ii este testat nivelul AFP.
Acidul folic si Spina Bifida
Deficienta de acid folic a mamei a fost legata si ea de spina bifida, iar cercetatorii cred ca multe cazuri de spina bifida pot fi prevenite daca femeile aflate la varsta la care pot fi insarcinate consuma 0,4 miligrame (400 micrograme) de acid folic zilnic si continua sa ia acid folic in timpul primului trimestru de sarcina. Printre resursele bune de acid folic sunt ouale, sucul de portocale si legumele cu frunze de culoare verde inchis. De asemena, multe dintre multivitaminele din farmacii contin doza recomandata de acid folic.
Simptomele de Spina Bifida
Bebelusii care se nasc cu spina bifida oculta adesea nu manifesta semne sau simptome exterioare. Coloana vertebrala nu iese prin piele, desi pot avea un smoc de par, un semn din nastere sau o gropita pe piele deasupra partii de jos a coloanei.
Dar semnele sunt evidente in alte forme ale bolii. Bebelusii care s-au nascut cu forma de meningocel a bolii au un sac cu fluid vizibil pe spate. Sacul este acoperit adesea de un strat subtire de piele si poate varia intre dimeniunile unui strugure si cele ale unui grapefruit.
Bebelusii care s-au nascut cu mielomeningocel au si ei o umflatura asemanatoare unui sac care iese din spate, dar nu intotdeauana este acoperita de un strat de piele. In anumite cazuri nervii coloanei vertebrale pot fi vizibili. Un bebelus care are si hidrocefalie are un cap mai mare, ca rezultat al excesului de fluid si al presiunii intracraniene.
Tratarea bolii Spina Bifida
Copiii care au spina bifida oculta de obicei nu necesita tratament.
In cazurile de spina bifida manifesta, tratamentul depinde foarte mult de tipul de spina bifida si de severitatea bolii.
Un copil care are forma de meningocel a bolii este de obicei operat de timpuriu, iar medicul impinge meningele inapoi si inchide spatiul dintre vertebre. Multi copii care au acest tip de spina bifida nu mai au alte probleme de sanatate ulterior, in afara cazului in care sacul contine nervi.
Bebelusii care s-au nascut cu forma de mielomeningocel a bolii necesita imediat o atentie mai mare si de obicei sunt operati in prima sau a doua zi de viata. In timpul acestei prime operatii, medicul de obicei impinge inapoi tubul neural in vertebre si inchide spatiul pentru a preveni infectiile si a proteja tubul neural.
Un bebelus care are si hidrocefalie va necesita o operatie pentru a plasa un sunt (dren) in creier. Acesta este un tub subtire care ajuta la reducerea presiunii asupra creierului drenand si eliminand fluidul in exces.
In plus, unii copii necesita operatii ulterioare pentru a rezolva problemele pe care le au cu picioarele, soldurile sau coloana.
Locatia fistulei din spate dicteaza adesea ce tip de ajutoare sau echipamente adaptive va necesita un copil diagnosticat cu mielomeningocel. Copiii care au fistula in partea de sus a coloanei vertebrale si paralizie extinsa vor avea adesea nevoie de un scaun cu rotile pentru a se deplasa, in timp ce aceia care au fistula ceva mai jos ar putea folosi carje, suporturi pentru picioare sau aparate de mers.
Cum ingijiti copilul care are Spina Bifida?
Parintii unui copil care are spina bifida vor primi de obicei suport de la o echipa medicala ce poate include mai multi doctori (neurochirurgi, urologi, chirurgi ortopezi, specialisti in recuperare si pediatri), un asistent medical specializat in recuperare, specialisti in terapie fizica si ocupationala si un asistent social. Scopul este de a crea un stil de viata pentru copil si famile astfel ca dizabilitatea sa interfereze cat mai putin cu activitatile zilnice normale ale copilului.
Sursa: SfatulMedicului
Nota editorului: Acest articol nu este destinat sa ofere sfaturi medicale, diagnostic sau tratament.
